Se refiere a un grupo de cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer (congénitos).

Causas, incidencia y factores de riesgo

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos dentro de las estructuras del corazón:

1.Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

2.Estrechamiento de la arteria pulmonar (conducto que comunica el corazón con los pulmones)

3.Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no exclusivamente del izquierdo

4.hipertrofia ventricular derecha (Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho)

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.

La tetralogía de Fallot se considera poco común y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes.

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (eliminación parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

Síntomas

Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)

Insuficiencia para aumentar de peso

Desarrollo deficiente

Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación

Pérdida del conocimiento

Muerte súbita

Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)

Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Accidente cerebrovascular

Signos y exámenes

Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes pueden abarcar:

ECG (electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del músculo del ventrículo derecho.

CSC: puede mostrar un aumento de glóbulos rojos.

Radiografía de tórax: puede mostrar un corazón en "forma de bota" y pulmones oscuros.

Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón.

Ecocardiografía: brinda un diagnóstico definitivo.

IRM del corazón (generalmente después de cirugía).

Tratamiento

La cirugía para reparar los defectos cardíacos siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. La primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se puede realizar una cirugía para corregir el problema. (Generalmente, una cirugía correctiva definitiva se efectúa en los primeros meses de vida). La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Consejos para los padres de los niños con tetralogía de Fallot:

Si un niño se torna de color azul, inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas sobre el pecho, calmar al bebé y buscar atención médica de inmediato.

Alimentar al niño lentamente

Suministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia

Mantener la calma para disminuir la ansiedad del niño

Tratar de anticiparse a las necesidades del niño para minimizar su llanto

Contratar a otras personas para que cuiden del niño y prevenir así el agotamiento y debilitamiento de los padres

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y los bebés sometidos a este procedimiento se recuperan bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una valvuloplastia.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Complicaciones

Retraso en el crecimiento y el desarrollo

Convulsiones durante los períodos de oxigenación insuficiente

Arritmias

Muerte

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el paciente presenta un episodio de cianosis (piel azulada).

FUENTE. MEDLINE PLUS